سطوح شدت بیماری هموفیلی

به مناسبت هفته هموفیلی

سه سطح شدت در هموفیلی وجود دارد:

• خفیف
• متوسط
•  شدید

سطح شدت به میزان فاکتور انعقادی در خون فرد بستگی دارد.

فرد مبتلا به هموفیلی معمولاً در طول زندگی خود سطح شدت یکسانی از بیماری را خواهد داشت، به عنوان مثال، فردی که مبتلا به هموفیلی شدید است، همیشه به هموفیلی شدید مبتلا خواهد بود. در یک خانواده، مردان مبتلا به هموفیلی نیز تقریباً همیشه سطح شدت یکسانی از بیماری را خواهند داشت، به عنوان مثال، اگر پدربزرگی به هموفیلی شدید مبتلا باشد و نوه‌اش هموفیلی ارثی داشته باشد، نوه‌اش نیز به هموفیلی شدید مبتلا خواهد شد. با این حال، سطح فاکتور در زنان مبتلا به هموفیلی غیرقابل پیش‌بینی است و شدت بیماری می‌تواند بین زنان و سایر اعضای خانواده متفاوت باشد. 

ممکن است مدتی پس از تولد طول بکشد تا سطح فاکتورها تثبیت شود. سطح فاکتور  (8) VIII همچنین می‌تواند در زنان با بارداری و داروهای هورمونی مانند قرص ضدبارداری و با افزایش سن تغییر کند. سطح فاکتور  (9)IX  به ندرت در افراد مبتلا به هموفیلی B تغییر می‌کند. برخی از زنانی که حامل تغییر ژنی هستند و سطح فاکتورها در حد پایین طبیعی (40 تا 50 درصد) قرار دارد، ممکن است خونریزی غیرطبیعی را نیز تجربه کنند. اگر بررسی های بیشتر نشان دهد که خونریزی مربوط به هموفیلی است، آنها به عنوان مبتلا به هموفیلی خفیف درمان می‌شوند و به عنوان ناقل هموفیلی علامت‌دار تشخیص داده می‌شوند.

اگر هموفیلی داریم چه انتظاری باید داشته باشیم؟  

منبع: HAEMOPHILIA  FOUNDATION  AUSTRALIA

گردآورده: مجید طاهریان 

/انتهای پیام

بنیاد امور بیماریهای خاص

@cffsd