تالاسمی و هموگلوبین H

بیماری هموگلوبین H چیست؟
برای درک هموگلوبین H، بهتر است کمی بیشتر در مورد خون خود بدانیم. هموگلوبین H نوعی تالاسمی آلفا، یک بیماری خونی ارثی است که بر بخشی از خون به نام هموگلوبین تأثیر می‌گذارد. پس ابتدا به بررسی و مرور تالاسمی آلفا میپردازیم.

تالاسمی آلفا چیست؟
انواع مختلفی از تالاسمی آلفا وجود دارد. این انواع مختلف ناشی از تعداد ژن‌های آلفا گلوبین فعال هستند. هرچه تعداد ژن‌های فعال یک فرد کمتر باشد، نوع تالاسمی آلفای او جدی‌تر خواهد بود. افرادی که 3 ژن فعال دارند، ناقلان خاموش نامیده می‌شوند. اکثر این افراد هرگز نمی‌دانند که 1 ژن غیرفعال دارند. افرادی که 2 ژن فعال دارند، دارای صفت تالاسمی آلفا هستند. افرادی که صفت تالاسمی آلفا دارند، هیچ مشکل سلامتی ندارند ؛ این 2 ژن به اندازه کافی پروتئین آلفا گلوبین برای حفظ سلامت فرد تولید می‌کنند. افرادی که فقط 1 ژن فعال دارند، بیماری هموگلوبین H دارند. همچنین افرادی وجود دارند که هیچ ژن فعالی ندارند. آنها آلفا تالاسمی ماژور دارند.

حالا ؛ بیماری هموگلوبین H چیست؟
افراد مبتلا به بیماری هموگلوبین H فقط یک ژن فعال برای ساخت آلفا گلوبین دارند. در نتیجه، آنها کمتر از مقدار معمول آلفا گلوبین تولید می‌کنند. این منجر به کاهش گلبول‌های قرمز خون می‌شود که به عنوان کم‌خونی نیز شناخته می‌شود. بسیاری از افراد مبتلا به بیماری هموگلوبین H مشکلات جدی سلامتی ندارند. با این حال، از آنجایی که گلبول‌های قرمز خون کمتری دارند، اغلب کم‌خونی خفیف تا متوسط دارند که می‌تواند باعث خستگی بیشتر آنها شود. گاهی اوقات کم‌خونی می‌تواند بدتر شود یا منجر به مشکلات دیگری شود. تب بالا می‌تواند باعث بدتر شدن کم‌خونی شود. همچنین، برخی از داروها و مواد شیمیایی وجود دارند که می‌توانند باعث کم‌خونی بیشتر بیماران شوند.

هموگلوبین H - بیماری بهار ثابت چیست؟
هموگلوبین H - بهار ثابت بیماری است که توسط یک آلفا گلوبین ناپایدارتر ایجاد می‌شود. این باعث می‌شود گلبول‌های قرمز خون سریع‌تر از حد معمول تجزیه شوند، بنابراین گلبول‌های قرمز کمتری در بدن وجود دارد. این امر منجر به کم‌خونی شدیدتر می‌شود. سایر مشکلات اغلب شامل طحال بزرگ، سنگ کیسه صفرا، افزایش خطر ابتلا به عفونت‌ها، زردی و زخم‌های پا می‌شود. این افراد همچنین ممکن است نیاز به تزریق خون داشته باشند، چه گهگاه و چه به طور منظم.

چگونه می‌توانم از نوزادم مراقبت کنم؟
با درمان مناسب، اکثر افراد مبتلا به بیماری هموگلوبین H می‌توانند زندگی نسبتاً عادی داشته باشند. با این حال، کودکان مبتلا به بیماری هموگلوبین H بیشتر از سایر کودکان در معرض ابتلا به عفونت هستند. این عفونت‌ها و تب‌ها ممکن است باعث تجزیه سریع‌تر گلبول‌های قرمز خون شوند و منجر به کم‌خونی شوند. اگر کودک شما هر یک از این علائم کم‌خونی شدید را نشان می‌دهد، فوراً با پزشک مطرح کنید :
•    پوست رنگ‌پریده یا زرد
•    چشم‌های زرد
•    خستگی شدید
•    درد شکم یا کمر
•    مدفوع سیاه تیره
•    ادرار نارنجی تیره

بسیاری از افراد مبتلا به بیماری هموگلوبین H ممکن است مکمل ویتامین B به نام اسید فولیک نیز مصرف کنند. اگر فرزند شما خون دریافت کند، ممکن است دچار اضافه بار آهن نیز شود. به فرزند شما نباید هیچ مکمل آهنی داده شود، مگر اینکه آزمایش خون نشان دهد که او کمبود آهن دارد.

فرزند من از چه چیزهایی باید اجتناب کند؟

در ادامه ، لیستی از داروها و محصولات خانگی که باید از آنها اجتناب شود، آمده است. این لیست را در هر ویزیت پزشک یا اورژانس همراه داشته باشید و به پزشکان اطلاع دهید که فرزند شما بیماری هموگلوبین H دارد. همچنین این لیست را به داروسازی که نسخه‌های فرزندتان را تهیه می‌کند، نشان دهید. بدون مشورت با پزشک، هیچ داروی بدون نسخه‌ای به فرزندتان ندهید.
دارو های : داروهای سولفا ، داروهای ضد مالاریا ، سایر داروهای ضد باکتری ، داروهای مسکن
داروهای سل

منبع: Cooly’s Anemia Foundation
گردآورنده: مجید طاهریان

/انتهای پیام

بنیاد امور بیماریهای خاص

@cffsd