هموفیلی اکتسابی نوع A

هموفیلی اکتسابی نوع A یک بیماری بسیار نادر است که در آن سیستم ایمنی فرد ،آنتی‌بادی‌هایی تولید می‌کند که به عنوان مهارکننده نیز شناخته می‌شوند و به اشتباه فاکتورهای انعقادی خود بدن، که معمولاً فاکتور (8)VIII است، را هدف قرار می‌دهند. این بیماری ارثی نیست.

افراد مبتلا به هموفیلی اکتسابی A ، قبل از ابتلا، بدون سابقه خونریزی بوده‌اند و آزمایش‌های انعقاد خون طبیعی داشته‌اند. در برخی موارد، یک بیماری زمینه‌ای وجود دارد که می‌تواند هموفیلی اکتسابی A را تحریک کند، به عنوان مثال، بیماری‌های خودایمنی و برخی سرطان‌ها.

تفاوت‌های متعددی بین اشکال اکتسابی و ارثی هموفیلی وجود دارد. این موارد عبارتند از:

• شدت خونریزی می‌تواند متغیر باشد. برخی از افراد مبتلا به هموفیلی اکتسابی A ممکن است خونریزی بسیار کمی داشته باشند در حالی که برخی دیگر خونریزی قابل توجهی دارند.

• الگوی خونریزی متفاوت است. در هموفیلی اکتسابی A اغلب شامل خونریزی‌های پوستی، گوارشی و عضلانی به جای خونریزی‌های مفصلی است. با این حال، خونریزی می‌تواند در هر مکانی از بدن رخ دهد.

• سنی که افراد مبتلا به هموفیلی اکتسابی A برای اولین بار به دنبال مراقبت‌های پزشکی برای وضعیت خود می‌روند با اشکال ارثی هموفیلی متفاوت است. اگرچه هموفیلی اکتسابی A می‌تواند در هر سنی رخ دهد، اما اغلب در افراد مسن و در برخی از زنان در اواخر بارداری یا کسانی که اخیراً زایمان کرده‌اند، رخ می‌دهد.

• در هموفیلی اکتسابی A، هم مردان و هم زنان به طور مساوی تحت تأثیر قرار می‌گیرند.

درمان هموفیلی اکتسابی نوع A در ابتدا کنترل خونریزی و سپس حذف مهارکننده و درمان بیماری زمینه‌ای (در صورت وجود) است.تعداد کمی از افراد به درمان پاسخ نمی‌دهند یا مهارکننده برمی‌گردد. حذف مهارکننده شامل داروهایی برای سرکوب سیستم ایمنی است. افراد مبتلا به هموفیلی اکتسابی باید توسط یک مرکز درمان هموفیلی برای مراقبت‌های تخصصی تحت نظر باشند.

گردآورنده: مجید طاهریان 

منبع: HAEMOPHILIA  FOUNDATION  AUSTRALIA

 

/انتهای پیام

بنیاد امور بیماریهای خاص

@cffsd